Ellen (46) kan dø.

Hun har ikke råd til tabletter som kan redde livet hennes.

Behandlingens tøffe pris

Den 13 år gamle datteren til Svein Ivar og Jorun har samme sykdom – men er på bedringens vei.

Fordi foreldrene foreløpig kan betale for medisinen som koster 227 000 kroner i måneden.

Jorun Grytdal (51) og Svein Ivar Mossige (52) må grave dypt i lommeboken. Siden februar har ekteparet betalt 7.580 kroner – hver dag – for tre tabletter, som datteren må ha.

Datteren har cystisk fibrose (CF), en medfødt arvelig sykdom som sakte men sikkert svekker lungene.

– Valget mellom at vår datter ikke får puste eller at sparepengene forsvinner i påvente av at myndighetene tar til fornuft, var enkelt. Vi valgte vår datter, sier Jorun.

Ellen Winther, som ikke har råd til behandlingen, gir et konkret bilde på livet med for lite luft:

– Når det er på det verste, er det som om du holder deg for nesen og puster gjennom munnen, gjennom et sugerør.

Frem til 2018 hadde 46-åringen en relativt grei lungekapasitet på 36 prosent.

– Da fikk jeg kronisk lungebetennelse i begge lungene, som svekket dem kraftig. I dag har jeg 22 prosent lungekapasitet. Rundt halvannen time morgen og kveld, må jeg inhalere slimløsende medisiner og pusteøvelser som hjelper slimet opp fra lungene. Det er en tidkrevende jobb.

I Norge fødes det i snitt 8–10 barn i året med CF.

Samlet har rundt 370 personer cystisk fibrose i Norge.

Mer om sykdommen kan du lese her:

Ellen Winther tar imot i sitt hjem i Svelgen i Bremanger kommune på Vestlandet.

En lang ledning følger etter henne.

– Den er 11 meter; jeg kommer meg akkurat ned på toalettet i kjelleren, sier hun og viser oss maskinen som holder henne i live:

Den produserer oksygen som pumpes 11 meter gjennom ledningen og inn i nesen til Ellen.

– Som regel er jeg lenket til denne ledningen

– Må du ha den på hele døgnet?

– Jeg kan være uten når jeg sitter i ro i gode perioder, men må bestandig ha den på så lenge jeg skal opp og gå og utføre aktivitet inne i huset. Som regel er jeg lenket til denne ledningen.

Når lungene er svekket, får ikke blodet nok oksygen.

Hun viser oss en ryggsekk, med en mindre oksygenmaskin oppi.

– Den bruker jeg når jeg går tur med hunden min, Milli, eller tar bilen til butikken, sier hun.

– Før lungebetennelsen kunne jeg gå en en mil - innover i fjellene der, sier hun og peker inn i et dalføre, mot Risevatn.

Ellen Winther sier hunden hennes er et nødvendig hjelpemiddel - for å komme ut.

– Nå greier jeg bare å gå noen hundre meter på dårlige dager, sier hun.

– Da gikk jeg i kjelleren

Ellen har slitt med sykdommen siden hun ble født. Gjennomsnittlig levealder har steget fra rundt 25 år for noen tiår siden, til rundt 45 nå.

Ellen er 46 år og vet hvilken vei det går.

– Jeg hadde et håp om lungetransplantasjon, men det viste seg at jeg ikke kunne få. Da gikk jeg i kjelleren. Det var et tungt slag, fordi det var siste mulighet til å leve videre.

Men så gjorde et amerikansk selskap et medisinsk gjennombrudd; tablettene Trikafta kom på markedet og ble godkjent i USA i 2019.

Tablettene ikke bare dempet sykdommen, pasientene opplevde ekstreme forbedringer, fordi medisinen korrigerer cellene som produserer salt i kroppen.

– Tablettene eller døden

EU har også godkjent dem, men mens dansker og andre med cystisk fibrose i EU, kan få tablettene på blå resept, har det drøyd i Norge. Helsemyndighetene har ikke blitt enige med leverandøren om prisen, som via apotek til enkeltpersoner for tiden er 2,8 millioner kroner i året.

– De tablettene er det siste lille håpet jeg har igjen. For meg er det enkelt; det er tablettene eller døden, sier Ellen Winther.

Hun søkte helsemyndighetene om å få pillene på blå resept.

– Jeg har mutasjonene R75X og F508 som pillene virker på. Jeg har søkt som enkeltperson, men fikk avslag, med begrunnelse om at medisinen er for dyr.

Det er en sterk kvinne som sitter foran oss og smiler. Hun har søkt på nytt.

– Jeg lever for tiden bare for å overleve. Jeg har heldigvis min nærmeste familie her og mange gode venner.

Hun er utdannet hjelpepleier, men infeksjonsfaren ble så stor at hun måtte slutte i jobben. Hun er ufør.

Les mer om hennes hverdag med sykdommen her:

– Jeg vil ikke sitte her og dø sakte

46-åringen har begynt å tenke på hva hun gjør hvis hun igjen får avslag.

– Jeg tenker på å selge huset og flytte til Danmark, for å få tilgang til tablettene.

– Det er ikke akkurat Oslo-priser over boligmarkedet i Svelgen?

– Nei, så mye penger blir det nok ikke. Jeg begynner å bli desperat: Jeg vil ikke sitte her og dø sakte, mens byråkratene krangler om prisen med leverandøren.

– Jeg har så lyst til å leve videre. Basert det vi vet om tablettene, vil jeg kunne øke lungekapasiteten, som gjør at jeg kan forlenge livet med ni år. Tenk å få ni år til, sier hun.

På Blindern nordvest for Oslo sentrum, bor Svein Ivar Mossige og Jorun Grytdal. For 13 år siden fødte Jorun deres eldste datter. Det viste seg at hun hadde Cystisk Fibrose.

– For å bevare lungene og holde henne frisk har vår datter hele livet kjempet en tapper kamp med gjentatte daglige behandlinger, inhalasjoner, medisiner og antibiotikakurer, i tillegg til hyppige sykehusinnleggelser, sier moren fra stuebordet i familiens bolig.

Ved bruk av alle disse metodene, har deres datter kunnet leve omtrent som andre barn.

– Men mot slutten av 2020 ble hun dårligere. Hun, som hadde vært aktiv på fotball, langrenn og korps, i tillegg til å oppnå gode resultater på skolen, kom seg knapt nok ut av sengen, sier faren.

I tillegg mangler deres datter den siste utveien: Mulighet for transplantasjon.

– CF-relatert bakteriell infeksjon i lungene utelukker henne fra lungetransplantasjon. Hun har altså bare disse lungene, sier faren.

– Vi valgte vår datter

Men håpet blusset opp, da nyhetene om Trikafta kom.

– Vissheten om at nye medisiner var under utvikling, som ikke bare behandlet symptomene, men korrigerte årsaken til sykdommen, holdt motet vårt oppe: Vi hadde fått en plan og et mål - å holde vår datters lunger friskest mulig frem til medisinene var tilgjengelige, sier Jorun Grytdal.

De sier at da situasjonen for deres datter forverret seg sent i fjor, da handlet de.

– Vi etterlyste medisinen, snakket med legene og kontaktet CF-foreningen. Prosessen var i gang, medisinene var på vei fikk vi høre. Men det tok lang tid - tid vi ikke hadde, sier han.

De måtte ta et valg.

– Vi så ingen annen utvei enn å gå til det ekstreme skrittet å betale medisinen selv.

– 7.580 kroner dagen

Han sier det gikk ganske raskt.

– Medisinene er tilgjengelige, men vi får dem altså ikke dekket. Vår fastlege skrev ut en resept og jeg gikk på apoteket og hentet dem.

– Hun som satt i kassen trodde det var en feil. Jeg skulle betale 227 000 kroner. Men det var riktig. Det er prisen vi betaler hver måned, 7580 kroner dagen.

– Inkludert moms, legger han oppgitt til.

– Jeg betalte og har ikke angret siden, sier Svein Ivar Mossige:

De forteller om en fantastisk utvikling.

– Hun har fortsatt hodepine på grunn av problemer med bihulene, men de skal snart opereres. Det viktige er at lungekapasiteten har økt fra 66 til 89 prosent og at hun ikke har slim i lungene lenger. Hun er reddet, sier en sliten, men lykkelig mor.

– Alle har rett til å puste

Problemet er økonomien. Vi møter Mossige på det lokale apoteket samme dag vi besøker dem.

De begynner å gå tom å gå for medisiner og en ny bestilling skulle hentes.

– 127 508 kroner ble det i dag, men det var bare vel halvparten, sier han.

Hun er psykolog og han økonom. De vet at sparepengene de har satt av til å hjelpe barna inn på boligmarkedet, ikke varer veldig lenge med så høye månedlige kostnader.

Han sier det ikke kan være slik at de, fordi de har råd, skal få tablettene, mens Ellen Winther og andre, ikke skal få dette medisinske tilbudet.

– Vi frykter for den dagen sparepengene er brukt opp, og føler med de andre CF-pasientene som langsomt kveles. Vi forventer at Norge følger etter sine naboland og tilbyr denne kurerende medisinen til de få som har vært så uheldig i livets lotteri å være født med CF. Alle har rett til å puste, sier han.

– Forventer at samfunnet stiller opp

Hun sier hun opplever å ha inngått en samfunnskontrakt med Norge og at helsemyndighetene nå bryter den.

– Vi har aldri gjort noe galt, snarere tvert om; vi har tatt utdanning, jobbet og betalt skatt hele livet. Ja, jeg tar også fem om dagen og alt det der; alt det samfunnet krever av en. Da forventer jeg faktisk at samfunnet stiller opp når barna lider, sier hun.

Han sier all erfaring tilsier at pilleprisen vil gå ned.

– Det er fantastisk at noen har brukt ressurser på å utvikle en kurerende medisin til en så liten gruppe som de CF-rammede er i verden. Med så få tilfeller må
prisen per pasient bli høy, ellers ville ingen lage medisiner til disse gruppene. Etter hvert forventer vi at prisen vil komme ned, slik at det offentliges regning blir vesentlig mindre. Men vi kan ikke vente.

En glad 13-åring

De frykter å måtte flytte fra Norge når sparepengene en gang går tom.

– Trolig til England, hvor medisinen er gratis.

– Vi skyver det foreløpig fremover i tid, fordi vi jo må tro på at myndighetene vil ta til fornuften, sier hun.

I 2. etasje har de bygd et trimrom. VG får bli med opp, der datteren trener for å bygge opp lungekapasitet og holde seg frisk.

Hun hilser glad.

– Jeg opplever at det går sakte, rette veien, sier hun og svinger seg lett i ringene.

– Vi har hørt rykter om at du greide å spille klarinett i tre timer 17. mai: Lungene er på bedringens vei?

– Ja, smiler hun – lekent og forlegent.

– Uverdig

Daglig leder Ellen Damhaug Scheel i Norsk forening for cystisk fibrose sier folk kan dø hvis helsemyndighetene ikke snarlig følger EU, Danmark, Finland, Island og andre land.

– Det er uverdig at folk lider i smerte og risikerer å dø fordi det norske byråkratiet og produsenten «spiller ping-pong» med våre medlemmers liv.

– Sånn kan vi ikke ha det i Norge

Hun sier de opplever at vurderinger og forhandlinger stadig utsettes eller at møter avholdes, uten resultat.

– Det ser ut som om å spare penger er viktigere enn å spare liv. Noe er alvorlig galt med måten vi er organisert på i Norge, når danskene er så mye raskere ute, sier, Damhaug Scheel.

Hun sier hun tror norske politikere heller ikke vil ha det slik at liv eller død avgjøres av størrelsen på lommeboken. 

– Det norske samfunnet har lang tradisjon for å stille opp for dem som sliter mest. I dag er vi der at de som ikke har råd til å ta den store kostnaden det er å kjøpe denne medisinen, risikerer å dø, mens de som har råd overlever. Sånn kan vi ikke ha det i Norge.

– For mange irrganger

Hun reagerer også kraftig på hemmelighold.

– Vi har gjentatte ganger bedt om innsyn i dokumenter, men det er fullstendig hemmelighold. Vi får ikke innsyn. Vi mener den trege byråkratiske prosessen ikke tåler dagens lys.

– Hvem kritiserer du?

– Problemet er at det er for mange nivåer og irrganger i dagens system. Det er Beslutningsforum i Nye metoder, som er ansvarlig og som vi håper snart konkluderer.

Hun legger til:

– Videre må Vertex, den amerikanske produsenten av Kaftrio, sette seg godt inn i norske prosesser og forholde seg til det. Vi håper de kan finne en snarlig løsning direkte med Sykehusinnkjøp.

Nye metoder (NM) ble opprettet 1. januar 2020 og er et nasjonalt system for innføring av nye metoder/medisiner i spesialisthelsetjenesten.

Høie: – Må stå i forhold til nytten

– Det er uverdig, ja det er en skandale at folk som er døende, ikke får tilgang til medisiner som kan redde deres liv, sier Frp-leder Sylvi Listhaug. Arbeiderpartiets Tuva Moflag krever at helse- og omsorgsminister Bent Høie rydder opp.

Selv sier Høie at det går en grense.

– Cystisk fibrose er en svært alvorlig sykdom som tar mange gode leveår. Det er derfor veldig bra at det kommer nye medisiner. Vi ønsker å ta disse i bruk så raskt som mulig. Men prisen som selskapene krever må stå i forhold til nytten. Det har Stortinget vedtatt og FrP vært med på å foreslå, sier han og fortsetter:

– I dette tilfellet er medisinen vurdert av Beslutningsforum for Nye metoder, som har gitt avslag fordi prisen firmaet krever er så høy at den ikke vil stå i et rimelig forhold til den dokumenterte nytten.

Han advarer mot politisk innblanding.

– Hvis Stortinget endrer på dette, og begynner å vedta hvilke medisiner som skal brukes,  vil sykehusene ikke lenger ha mulighet til å forhandle ned prisen. Det vil både gå ut over vår mulighet til å gi alle pasienter et godt tilbud, og gjøre at Norge må betale urimelig høye priser for legemidler som andre får store rabatter på.

Lover nye forhandlinger

Inger Cathrine Bryne, som er administrerende direktør i Helse Vest, er leder av Beslutningsforum. Hun sier de har bedt Sykehusinnkjøp gjenoppta forhandlingene med Vertex.

– Priskrav fra produsenten har brutt med de rammene for prioritering de regionale helseforetakene skal følge, fremholder hun.

Men hun bekrefter altså at de igjen er i prosess.

– Cystisk fibrose er en svært alvorlig sykdom som tar mange gode leveår. Beslutningsforum for nye metoder ser det som viktig å kunne ta i bruk nye medikamenter til denne pasientgruppen. Derfor har Beslutningsforum bedt Sykehusinnkjøp gjenoppta forhandlinger om Kaftrio og søke nordisk samarbeid.

Noen tidshorisont gir hun ikke.

Avviser hemmelighold

Hun sier det er Stortinget som har lagt rammene.

– Et overordnet mål er å sørge for at når nye metoder blir innført, så skjer det i hele landet og med lik tilgang for alle innbyggere.

Hun viser til at Statens Legemiddelverk, Folkehelseinstituttet, Sykehusinnkjøp, og fageksperter legger frem vurderinger av de ulike metodene før beslutninger blir tatt i forumet.

– Prioriteringskriteriene, altså nytte, ressursbruk og alvorlighet, skal vurderes samlet og veies mot hverandre.

Hun avviser at de driver på i hemmelighet.

– All dokumentasjon av prosesser og beslutninger som tas, også om Kaftrio, ligger tilgjengelig på nettsiden nyemetoder.no. Det som sladdes, er pristilbudene fra leverandørene når leverandørene krever det.

Produsenten: - Konstruktiv dialog

Acting Country Manager, Stefan Frenning, i Vertex Nordic Region sier at de har sendt inn et oppdatert tilbud.

– Bærekraftig tilgang til medisiner for sjeldne sykdommer er utfordrende og svært komplekst. Det krever at mange interessenter jobber sammen. Vi har fortsatt en konstruktiv dialog med myndighetene i Norge og ser frem til å fortsette forhandlingene med vårt oppdaterte tilbud, sier han.

Han sier at deres medisiner har fått refusjon i over 25 andre land i verden, inkludert Finland, Danmark, Irland, Luxembourg og Storbritannia.

– Vi har derfor tro på at dette også er mulig å få til i Norge.